Myelofibrosis (MF) wurdt oantsjut as myelofibrosis.It is ek in tige seldsume sykte.En de oarsaak fan syn pathogenesis is net bekend.Typyske klinyske manifestaasjes binne juvenile reade bloedsellen en juvenile granulocytyske anemia mei in heech oantal tear drop reade bloedsellen.Bonemarkaspiraasje lit faaks droege aspiraasje sjen, en de milt wurdt faak oanmerklik fergrutte mei ferskate graden fan osteosklerose.
Primêre myelofibrosis (PMF) is in klonale myeloproliferative oandwaning (MPD) fan hematopoietyske stamsellen.Behanneling fan primêre myelofibrosis is primêr stypjend, ynklusyf bloedtransfúzjes.Hydroxyurea kin jûn wurde foar trombocytosis.Leech risiko, asymptomatyske pasjinten kinne wurde waarnommen sûnder behanneling.
Twa randomisearre faze III-stúdzjes (STUDY1 en 2) waarden útfierd yn pasjinten mei MF (primêre MF, post-geniculocytosis MF, of post-primêre thrombocythemia MF).Yn beide stúdzjes hienen pasjinten ynskreaun palpabele splenomegaly op syn minst 5 sm ûnder de ribbenkast en wiene op matige (2 prognostyske faktoaren) of heech risiko (3 of mear prognostyske faktoaren) neffens de International Working Group consensus criteria (IWG).
De earste doasis fan ruxolitinib is basearre op it oantal bloedplaatjes.15 mg twa kear deis foar pasjinten mei bloedplaatjes tellen tusken 100 en 200 x 10 ^ 9 / L en 20 mg twa kear deis foar pasjinten mei bloedplaatjes tellen grutter dan 200 x 10 ^ 9 / L.
Yndividualisearre doses waarden jûn neffens tolerability en effektiviteit foar pasjinten mei bloedplaatjes tellen tusken 100 en 125 x 10 ^ 9 / L, mei in maksimum doasis fan 20 mg twa kear deis;foar pasjinten mei bloedplaatjes tellen tusken 75 en 100 x 10^9/L, 10 mg twa kear deis;en foar pasjinten mei bloedplaatjes tellen tusken 50 en minder as of gelyk oan 75 x 10 ^ 9 / L, 2 kear deis by 5mg eltse kear.
Ruxolitinibis in mûnlinge JAK1 en JAK2 tyrosine kinase inhibitor goedkard yn de Jeropeeske Uny yn augustus 2012 foar de behanneling fan tuskenlizzende of heech-risiko myelofibrosis, ynklusyf primêre myelofibrosis, post-geniculocytosis myelofibrosis en post-primêre trombocythemia myelofibrosis.Op it stuit is ruxolitinib Jakavi goedkard yn mear as 50 lannen wrâldwiid, ynklusyf de Jeropeeske Uny, Kanada en ferskate Aziatyske, Latynske en Súd-Amerikaanske lannen.