De behannelingstrategy foar primêre myelofibrosis (PMF) is basearre op risikostratifikaasje.Fanwegen it ferskaat oan klinyske manifestaasjes en problemen dy't moatte wurde oanpakt by PMF-pasjinten, moatte behannelingstrategyen rekken hâlde mei de sykte en klinyske behoeften fan 'e pasjint.Inisjele behanneling mei ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) yn pasjinten mei in grutte milt liet signifikante miltreduksje sjen en wie ûnôfhinklik fan bestjoerdermutaasjestatus.De gruttere omfang fan miltreduksje suggerearret in bettere prognose.Yn pasjinten mei leech risiko sûnder klinysk signifikante sykte, kinne se wurde waarnommen of ynfierd yn klinyske proeven, mei werhelle beoardielingen elke 3-6 moannen.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) medisynterapy kin inisjearre wurde yn pasjinten mei leech- as middel-risiko-1 dy't presintearje mei splenomegaly en / of klinyske sykte, neffens NCCN-behannelingsrjochtlinen.
Foar intermediate-risk-2 of heech-risiko pasjinten wurdt allogeneic HSCT de foarkar.As transplantaasje net beskikber is, wurdt ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) oanrikkemandearre as in earste-line behannelingopsje of om klinyske proeven yn te gean.Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) is it ienige op it stuit goedkarde medisyn wrâldwiid dat rjochtet op it oeraktive JAK / STAT-paad, de patogenese fan MF.Twa stúdzjes publisearre yn it New England Journal en it Journal of Leukemia & Lymphoma suggerearje dat ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) de sykte signifikant kin ferminderje en de kwaliteit fan it libben ferbetterje yn pasjinten mei PMF.Yn intermediate-risk-2 en heech-risiko MF-pasjinten koe ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) de milt krimpje, sykte ferbetterje, it oerlibjen ferbetterje en de patology fan bonkenmerk ferbetterje, en foldwaan oan de primêre doelen fan syktebehear.
PMF hat in jierlikse ynfalskâns fan 0,5-1,5 / 100.000 en hat de minste prognoaze fan alle MPN's.PMF wurdt karakterisearre troch myelofibrosis en ekstramedullary hematopoiesis.Yn PMF binne de bienmurch fibroblasten net ôflaat fan abnormale klonen.Likernôch ien tredde fan pasjinten mei PMF hat gjin symptomen op it momint fan diagnoaze.Klachten omfetsje signifikante wurgens, bloedarmoede, abdominale ûngemak, diarree troch betide sêdichheid of splenomegaly, bloeden, gewichtsverlies en perifeare oedeem.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) waard yn augustus 2012 goedkard foar de behanneling fan intermediate of hege risiko myelofibrosis, ynklusyf primêre myelofibrosis.It medisyn is op it stuit beskikber yn mear as 50 lannen wrâldwiid.